هموگلوبین جنینی

هموگلوبین جنینی : هموگلوبین Fetal ( هموگلوبین F ) دارای دو زنجیره گاما به جای زنجیره بتا در هموگلوبین A می باشد ( آلفا 2 گاما 2 ) . بعد از هفته هشتم زندگی داخل رحمی هموگلوبین F هموگلوبین اصلی است و در جنین 6ماهه 90درصد هموگلوبین توتال را تشکیل می دهد . از این زمان بتدریج مقدار آن کاهش می یابد بطوریکه در هنگام تولد هموگلوبین F حدود 70% هموگلوبین توتال است . سنتزهموگلوبین F بسرعت بعد از تولد کاهش می یابد و در سن 6-12 ماهگی مقدار ناچیزی از آن موجود است . در کودکان بزرگتر و بالغان مقدار آن کمتر از 2 درصد می باشد . در جنین 6 ماهه حدود 5-10درصد هموگلوبین بصورت A است . و بطور مداوم مقدار آن زیاد شده و در هنگام تولد به 30درصد می رسد و درسن 6-12 ماهگی به مقدار بالغین می رسد . هموگلوبین دیگر بالغین هموگلوبین A2 است که زنجیره دلتا دارد ( آلفا 2 دلتا 2 ) و موقعی دیده می شود که مقدار قابل توجهی هموگلوبین A نیز موجود باشد . هنگام تولد مقدار هموگلوبین A2 کمتر از1 درصد است و در 12 ماهگی به مقدار نرمال می رسد . در طول زندگی نسبت هموگلوبین A به A2 به مقدار30 به1 می باشد . هموگلوبین A2 در گلبول های قرمز هسته دار ساخته می شود و ساخت آن برخلاف هموگلوبین های طبیعی دیگر ، در رتیکولوسیتها ادامه نمی یابد ( حدود 35% هموگلوبین موجود در گلبول قرمز در مرحله ای که رتیکولوسیت است ساخته می شود ) . در بعضی از موتاسیونهای بتا تالاسمی مینور گلبول قرمز ممکن است نرموسیت باشد . مقدار نرمال هموگلوبین A2 در بالغین 2.4-3.4درصد است مقادیر بالاتر از 3.4درصد در اغلب اشخاص مبتلا به بتا تالاسمی مینور و آنمی مگالوبلاستیک ثانویه به کمبود ویتامین B12 و اسید فولیک دیده می شود . در آنمی کمبود آهن و آلفا تالاسمی مقدار هموگلوبین A2 کاهش می یابد . تترامر زنجیره های گاما ( هموگلوبین Barts ) و تترامر زنجیره های بتا ( هموگلوبین H ) در سندرم های آلفا تالاسمی دیده می شود .
وقتی هموگلوبین یا هماتوکریت کمتر از مقادیر نرمال ( که برحسب سن بیمار مقدار آن متفاوت است ) باشد می گوئیم بیمار دچار آنمی می باشد . آنمی مانند تب نشانه ای از بیماری است که باید بدنبال اتیولوژی آن گشت . در نوجوانان و بزرگسالان مقادیر نرمال برحسب جنس متفاوت است . از نظر فیزیولوژیک آنمی حالتی است که کاهش توده گلبولهای قرمز منجر به کاهش ظرفیت حمل اکسیژن شده و در نتیجه نیازهای متابولیک بدن بطور مطلوب تأ مین نمی گردد . وقتی آنمی با لکوپنی ، نوتروپنی و یا ترمبوسیتوپنی همراه باشد نشانه ناتوانی وسیع هماتوپوئزیس ( خون سازی ) بوده که در بیماریهایی مانند : آنمی آپلاستیک ، آنمی فانکونی ، میلوفیبروزیس و لوسمی دیده می شود . نقش اصلی فیزیولوژیکی گلبولهای قرمز تحویل اکسیژن به بافتهاست .