اسپوندیلیت انکیلوزان Ankylosing spondylitis یا بیماری ” ماری اشترامپل ” از گروه بیماری های روماتیسمی مزمن محسوب می شود که بطور شایع ستون مهره ها ومفاصل لگن را درگیر می نماید. اسپوندیلیت به معنای التهاب ستون مهره است و آنکیلوز به این معنا است که استخوان ها تمایل دارند به یکدیگر جوش خورده و متصل شوند. در نهایت بدلیل تاثیر التهاب دائم در این بیماری موجب جوش خوردن مهره ها در ستون فقرات میشود.در این بیماری بافت همبند و لیگامان های اطراف ستون مهره در محل اتصال به مهره ها دچار التهاب میشوند. به بیان دیگر منشاء بیماری اسپوندیلیت انکیلوزان التهاب این لیگامان ها و رباط ها است. این التهاب موجب تحریک سلول های استخوان ساز شده و در داخل لیگامان ها استخوان ساخته شده و بعد از مدتی لیگامان ها تبدیل به استخوان میشوند. بتدریج این استخوان ها بزرگتر شده و چون خود لیگامان ها از اطراف به مهره های مجاور متصل هستند، استخوان های ایجاد شده در درون رباط ها همچون یک پل بین مهره های مجاور اتصال برقرار کرده و مهره ها را بهم وصل میکنند. بعد از مدتی مهره های ستون مهره به هم متصل شده و دامنه حرکتی بین آنها محدود و یا از بین می رود
محل اصلی فعالیت بیماری اسپوندیلیت انکیلوزان ستون مهره و مفاصل بین لگن و قسمت تحتانی ستون مهره های کمری(ساکروایلیاک) است.
بیماری اسپوندیلیت انکیلوزان در پسران نوجوان ومردان نسبتا جوان بیشتر مشاهده شده بطوریکه در سنین 35-15 سالگی شروع میشود. این بیماری در مردان 5-3 برابر شایعتر از زنان است. ممکن است در خانواده بیمار هم سابقه وجود موارد مشابه این بیماری وجود داشته باشد. شیوع اسپوندیلیت انکیلوزان حدود یک نفر از هر هزاز نفر است.
*علل وعوامل ایجاد کننده
علت بوجود آورنده اسپوندیلیت انکیلوزان بطور دقیق شناسایی نشده است اما عامل ژنتیک را در بروز آن دخیل دانسته اند. 90 درصد این بیماران مبتلا کد ژنتیکی به نام HLA-B27 را دارا می باشند در حالیکه این کد ژنتیکی فقط در 10 درصد افراد سالم دیده میشود. از وجود این ژن در بدن فرد به عنوان یکی از علائم آزمایشگاهی بیماری استفاده میشود. البته وجود این ژن در بدن یک فرد همیشه نشانه بیمار بودن او نیست. بیماری اسپوندیلیت انکیلوزان معمولا یک بیماری پیشرونده است. برخی از موارد ابتلای به عفونت ادراری و تناسلی میتواند منجر به التهاب مفصلی واکنش نظیر این بیماری شود که در مردان بیشتر دیده میشود. درصد کمی(5 تا 25 درصد) از مبتلایان همزمان مبتلا به بیماری پسوریازیس یا کولیت اولسرو باشند.
*علائم اصلی و هشدار دهنده
1. درد و سفتی کمر: از علائم اصلی و مهمترین علامت بیماری کمر درد و سفتی ستون فقرات است ولی بیماری میتواند موجب التهاب مفاصل دیگر مانند ران، زانوها و مچ پا بشود. این بیماری میتواند باعث ایجاد درد در کف پا شود که با راه رفتن بدتر میشود. درد ابتدا در پایین کمر احساس میشود و در اوایل خفیف است ولی بتدریج در عرض چند ماه شدید میشود. درد ممکن است در پشت باسن احساس شده و به پشت ران ها انتشار پیدا کند. درد میتواند در یک طرف باسن باشد و یا در دو طرف احساس شود. سرفه و زور زدن شدت درد را بیشتر کرده و استراحت آنرا کمتر نمیکند. گاهی درد فرد بیمار را از خواب بیدار میکند و برعکس، حرکت و ورزش ممکن است موقتاً شدت درد را کم کند. این وضعیت برعکس کمردرد های معمولی است. درد در صبح ها بعد از برخاستن ار خواب بیشتر است و بتدریج در طول روز بهتر میشود.
درگیری دیگر مفاصل بدن : در 40 درصد بیماران مفاصل دیگر هم گرفتار میشوند که شایعترین آنها مفاصل ران، زانو، مچ پا و شانه هستند. این مفاصل دردناک خشک و متورم میشوند.خشکی و محدودیت در حرکات کمر در صبح ها بیشتر است و در طول روز بهتر میشود. بتدریج با جوش خوردن مهره ها در ستون فقرات انعطاف پذیری ستون مهره کم شده و بیمار نمیتواند خوب به جلو خم شود.
التهاب تاندون و لیگامان ها : شایعترین محل التهاب و ایجاد درد در تاندون ها و لیگامان ها التهاب تاندون آشیل در محل اتصال به استخوان پاشنه و درنتیجه ایجاد درد پاشنه و التهاب در محل اتصال عضلات قفسه سینه به دنده ها است. همچنین محل اتصال لیگامان ها جناغ سینه ودنده ها و حتی فاشیای کف پا می تواند دچار التهاب ودرد شود.
کیفوز : افزایش قوس ستون مهره یا خم شدن به جلو از علائم بیماری در مراحل پیشرفته است.
اختلال تنفس : ناتوانی در اتساع کامل قفسه سینه در هنگام دم عمیق به علت خشکی در مفاصل بین دنده ها و مهره های ستون فقرات
التهاب چشم : این عارضه در 30 درصد افراد مبتلا به اسپوندیلیت انکیلوزان ایجاد شده و موجب دردناک و قرمز شدن چشم میشود. علت این عارضه یووئیت Uveitis یا التهاب اجسام مژگانی در چشم است.
مشکلات قلبی عروقی : تعدادی از این بیماران در سنین بالا دچار بیماری های قلب عروقی میشوند. نارسایی دریچه آئورت و اختلالات ریتم قلب از عوارض قلب این بیماری هستند.
علائم عمومی : افراد مبتلا به اسپوندیلیت انکیلوزان ممکن است احساس خستگی و ضعف کنند. وزن آنها کم شود و گاهی دچار کم خونی میشوند. کاهش اشتها و تب خفیف از دیگر علائم این بیماری است.
سایر بیماری های همراه: علائم اسپوندیلیت انکیلوزان ممکن است در بیماری های التهابی روده ( بیماری کرون و بیماری کولیت اولسرو) و پسوریازیس هم دیده شوند.
*روش ها واقدامات تشخیصی
متخصصین بیشتر با بررسی علائم بالینی ونشانه های عمومی در معاینات بالینی به تشخیص می رسند. نشانه تشخیصی اصلی این بیماری، التهاب مهره ها همراه با التهاب مفصل لگن با ستون مهره ها است. مهمترین علامت اسپوندیلیت انکیلوزان کمردرد و خشکی صبحگاهی کمر است و بطور معمول تعدادی از بیماران مبتلا به اسپوندیلیت انکیلوزان تا مدت ها بعنوان مبتلایان به کمردرد معمولی معالجه میشوند. بیماری دوره های شدت و ضعف دارد. چند ماه شدید است و بعد از مدتی علائم کم میشوند و سپس مدتی بعد دوباره علائم آن شروع میشوند. بتدریج و بعد از گذشت چند سال از بیماری به علت جوش خوردن مهره ها در ستون فقرات، حرکات ستون مهره کم شده وانعطاف پذیری و دامنه حرکات مفاصل کمری محدود میشود. همچنین در این بیماری و تعدادی از بیماری های مشابه؛تعدادی از انگشتان دچار تورم بصورت دوکی شکل (سوسیسی) میشوند. آزمایش بالینی شوبر توسط متخصصین برای تشخیص بکار گرفته می شود بدینصورت که از علامت گذاری با ماژیک از لبه لگن خاصره در پایین کمر و ۱۰ سانتی متر بالاتر از آن نقطه دیگری نیزعلامت گذاری میشود، سپس از بیمار میخواهیم تا به جلو خم شود و در این حالت مجدداً فاصله بین این دو نقطه را اندازه گیری میکنیم در افراد سالم این فاصله از ۱۳ سانتی متر بیشتر خواهد بود (تست شوبر منفی) در حالی که در فرد مبتلا به التهاب مهره خمیده، این فاصله از ۱۳ سانتیمتر بیشتر نخواهد شد (تست شوبر مثبت).
همزمان با پیشرفت تدریجی بیماری وبا ایجاد تغییرات رادیولوژیک در ستون مهره و مفصل لگن تشخیص آن آسان تر میشود.درگیری مفصل بین استخوان لگن و قسمت تحتانی ستون مهره های کمری(مفصل ساکروایلیاک) اولین نشانه رادیوگرافیک بیماری است. با تداوم التهاب و رسوب کلسیم در تاندون ها و بافت های نرم اطراف مفاصل نمای رسوب کلسیم واستخوان سازی خارج بافتی تا حدودی نمایان میشود. در رادیوگرافی روبروی ستون فقرات و ناحیه خاجی-تهیگاهی حالت منحصربهفردی در موارد پیشرفته بیماری دیده میشود که در آن جسم مهره ها از طرفین به یکدیگر متصل شدهاند (ستون مهرهای خیزرانی)
پزشکان برای تشخیص این بیماری از آزمایشات خونی مانند ESR و بررسی HLA-B27 نیز استفاده میکند. در آزمایش خون نیز در موارد حاد بیماری میتوانیم شاهد افزایش غیر اختصاصی ESR و CRP باشیم. آنتی بادیHLA-B27 در خون بیش از ۹۰٪ بیماران وجود دارد.معمولا ابتلاء به این بیماری باوجود HLA-B27 رابطه قوی دارد. بطور معمول تست های فاکتور روماتویید،پادتن ضد هسته ای و سایر تست های آزمایشگاهی سایر بیماری های خود ایمن در این بیماری منفی (سرونگاتیو)خواهد بود.
*اصول پیشگیری و مراقبت های اولیه
با توجه به نحوه ابتلاء بیماری کمتر میتوان در خصوص ابتلاء به بیماری پیشگیری نمود ولی برای کاستن از عوارض بیماری روش های متنوعی وجود دارد. آموزش بیماران باهدف جلوگیری از گسترش بیماری به اعضای سالم ، نحوه مدیریت بیماری وعوارض آن و ارتقاء کیفیت زندگی انجام می پذیرد . استفاده از ابزار کمک حرکتی ، پوشیدن پدهای ضربه گیر مثل زانوبند و یا کمر بند های طبی در هنگام بروز حوادث وسوانح و یا سقوط در کاهش آثار ضربه موثر است. انجام مستمر ورزش های ملایم ومرتب موجب حفظ چالاکی و کاهش خشکی و بی حرکتی مفاصل می شود. از هرگونه نشستن طولانی مدت در حالات غلط باید خود داری نمود تا از فشار نامتعارف بر اعضای درگیر خود داری شود. بررسی دوره ای و مراجعه به متخصصین در مورد ابتلاء سایر اعضا ء مثل چشم،ریه وقلب اطمینان توصیه میشود.
*عوارض احتمالی
گرچه این بیماری درمان قطعی ندارد ولی بسیاری از بیماران مبتلا، با درمان مناسب زندگی راحتی خواهند داشت. مصرف دارو و انجام مرتب نرمش های کششی میتواند تا حد زیادی این بیماری را تحت کنترل درآورد. البته بیماران 40 درصد بیماران مبتلا به این بیماری دچار محدودیت حرکتی و خشکی شدید در ستون مره میشوند. تغییر شکل ستون مهره در این بیماران معمولا بعد از ده سال ایجاد میشود. در 10 درصد بیماران بیماری شدت گرفته و بیمار را معلول و زمین گیر میکند. شکستگی های استخوانی ،پارگی تاندون های ملتهب، عوارض بیماری های همراه وسایر ارگان های درگیر مثل قلب وریه وچشم، در بیماران مبتلا به اسپوندیلیت انکیلوزان شکستگی ستون فقرات شایعتر است چون انعطاف آن کم شده و نمیتواند به راحتی نیروهای ناشی از ضربات شدید را مستهلک کند. کاهش محدوده حرکتی و معلولیت های جزئی و در برخی موراد کاهش استقلال نسبی در انجام فعالیت های روزمره از عوارض ابتلای به این بیماری هستند. بتدریج و در عرض چند سال دچار محدودیت و خشکی در ستون مهره خواهند شد.حدود 80 درصد بیماران مبتلا به اسپوندیلیت انکیلوزان میتوانند یک زندگی مستقل داشته باشند.
*روش های درمانی متداول
هدف درمان در این بیماری کاهش درد،التهاب و محدودیت حرکت است و برای نیل به این هدف از درمان های زیر استفاده میشود. مراجعه افراد در مراحل اولیه بیماری ،در حفظ سلامت و درمان موفقتر خواهند بود ، زیرا اگر این بیماری با تاخیر درمان شود به تدریج ستون مهره به هم چسبیده میشود و حرکات مفاصل بخصوص ستون مهره با محدودیت مواجه میشود و با پیشرفت بیماری، به تدریج قسمتهای فوقانیتر و حتی ستون مهره های گردن گرفتار میشود. روش های درمانی محدودی برای درمان بیماری بقرار ذیل وجود دارد.
داروهای ضد التهابی : داروهای ضد التهاب غیر استروییدی درد ستون مهره و مفصل را کاهش میدهند ولی ممکن است بتوانند بر روی سیر بیماری هم تاثیر داشته باشند. پس بهتر است آنها را در زمان هایی هم که درد وجود ندارد استفاده کرد. این دارو ها عبارتند از ایندومتاسین،بروفن،دیکلوفناک، ملوکسیکام، سلکسیب،ناپروکسن
داروهای ضد درد مانند استامینوفن وترکیبات دارای کدیین
داروهای دیگر : ممکن است در درمان اسپوندیلیت انکیلوزان از مکمل های داروئی نظیر کلسیم ومنیزیوم و یا داروهای بی فسفونات مانند آلندرونیت هم استفاده شود. در استفاده از کلسیم حداقل مقدار مورد نیاز روزانه را باید درنظر داشت زیرا استفاده بیش از حد احتمالا موجب تشدید رسوب در بافت های ملتهب خواهد شد.
جراحی : در تعدادی از بیماران مبتلا به اسپوندیلیت انکیلوزان به علت تخریب مفصل ران نیاز به عمل جراحی تعویض مفصل ران پیدا میشود. در صورت تغییر شکل شدید ستون مهره ممکن است بتوان آن را با جراحی استئوتومی اصلاح کرد.
*عوارض درمان های رایج
مصرف مقدار زیاد و طولانی مدت داروهای ضد التهاب غیر استروییدی میتواند دربردارنده آسیب های قلبی،کلیوی، گوارشی ،کبدی و مخرب برای شنوایی باشد.
داروهای تعدیل کننده سیستم ایمنی در موارد مقاوم وشدید بکار گرفته می شود ودر اندک مواردی میتواند موجب واکنش های ناخواسته حساسیتی و یا کاهش مقومت سیستم دفاعی بدن شوند.
*نقش توانبخشی درمدیریت بیماری
نقش توانبخشی در کاهش آسیب و مقاومت فرد در برابر عوارض بیماری، حفظ استقلال فردی ، بازتوانی معلولیت های ایجاد شده ، بازگشت به زندگی و حفظ فعالیت شغلی مبتلایان میباشد. بخشی از برنامه توانبخشی شامل انجام ورزش ها و نرمش هایکششی ملایم ،تقویتی ، پایدار کننده عضلات ، مفاصل و استخوان هاست. همچنین ورزش های یاد شده موجب حفظ و یا افزایش تدریجی دامنه حرکات مفاصل ستون مهره است. موارد دیگر نیز استفاده از عوامل درمانی فیزیکی تحریکات الکتریکی TENS،اولتراسوند،لیزر پرتوان ، استفاده از گرما مانند دوش آب گرم و ماساژ هم ممکن است موثر باشند.استفاده از شوک ویو نیز که از طریق ارسال امواج صوتی کار می کند در جهت کنترل آسیب محل لیگامان وتاندون به استخوان و کاهش رسوب کلسیم در بافت های ملتهب بکار گرفته می شود.
*مدیریت بیماری (باید ونباید ها)
در جهت کاهش آسیب های بافتی ویا دررفتگی وشکستگی مفاصل واستخوان در درجه اول با استفاده از مکمل های غذایی و ورزش خصوصا ورزش های آبی (مثل پیاده روی چه در زمین ویا در آب استخر و قرار گرفتن در جکوزی) میتوان به افزایش حس اندام ها و توان عضلانی بالاتر رسید. استفاده از ابزار کمک حرکتی نظیر عصا و واکر در موارد پیشرفته بیماری از سقوط ناخواسته و فشار به بافت اسکلتی جلوگیری مینماید. ماساژور های برقی نیز تا حدودی از درد و خشکی بطور موقت می کاهند.هرگونه تمرین تقویتی و افزایش دامنه حرکتی مفاصل پس از گرم نمودن عضلات وبا گرم کردن با کیسه آب گرم وبصورت نوسانی وتدریجی صورت خواهد گرفت در غیر اینصورت می تواند موجب آسیب به بافت های ملتهب شود.
پی گیری منظم و استفاده از داروهای تجویز شده وعدم ماجراجویی بیمورد (مراجعه به انواع مدعیان طبابت های غیر متعارف) منجر به توقف پیشرفت بیماری وکاهش عوارض ناخواسته می شود.
اصلاح ارگونومی (کنترل عوامل فیزیکی و بهبود شرایط ابزار،محل و وسایل زندگی وچیدمان صحیح آنها) در محل اسکان و کار نیز از آسیب های ناخواسته ، سوانح و عوارض با لقوه بیماری جلوگیری می نماید.
*باورهای غلط :
الف- ابتلاء به اسپوندیلیت میتواند موجب فلجی و از کار افتادگی کلی شود؟
خیر این بیماری از طریق اتصال و جوش خوردن مفاصل و کاهش دامنه حرکتی آن ها محدودیت در اعمال انجام فعالیت فیزیکی ایجاد می کند ولی نه فلجی زیرا تاثیری بر ساختمان و عملکرد سیستم عصبی وعضلانی ندارد.
ب- مصرف داروهای استروییدی (کورتون دار) نقش مفیدی در کنترل بیماری دارد؟
برخی از موارد متخصصین از ترکیبات کورتون دار برای کاهش التهاب بافت نرم استفاده می نمایند هر چند که بسیاری از مطالعات بیانگر عدم تاثیر کورتون خوراکی در این بیماری و سایر اسپوندیلو ارتروپاتی های سرونگاتیو هستند.
*آخرین دستاوردهای علمی درزمینه درمان بیماری
با توجه به مکانیسم ایجاد بیماری در دهه های اخیر روش های درمانی جدیدی از طریق تعدیل کننده های سیستم ایمنی بقرار ذیل پیشنهاد و بکار گرفته شده اند:
درمان های بیولوژیک Biologic therapy : اینها نوعی از پروتئین ها به نام آنتی بادی های منوکلونال هستند و میتوانند بر روی بعضی مواد شیمیایی که در سیستم ایمنی موجب روند التهاب میشوند تاثیر بگذارند. در بیماری اسپوندیلیت انکیلوزان مواد شیمیایی به نام سیتوکین یا عوامل نکروز کننده تومور Tumor necrosis factor alpa TNF-alpha موجب بروز التهاب میشوند و داروهای خاصی به شکل پروتئین های از جنس آنتی بادی هستند که میتوانند فعالیت این مواد شیمیایی را مختل کنند و در نتیجه فعالیت بیماری را کم کنند. این داروها شامل etanercept, adalimumab , infliximab هستند. این داروها بصورت تزریق و هر 6-1 هفته یکبار تجویز مشوند.
داروهای تنظیم کننده سیستم ایمنی یا Immunomodulators : این داروها سیستم ایمنی بدن انسان را ضعیف میکنند تا کمتر واکنش نشان داده و بدین طریق فعالیت بیماری کم شود. این داروها در بیماری روماتیسم مفصلی هم استفاده میشوند.